ABSTRACT
A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressäo da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doenças de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioraçäo mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funçöes relacionadas ao lobo parietal direito. Funçöes corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funçöes relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioraçäo mental é manifestaçäo precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda näo foi afetada. Funçöes cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério näo dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funçöes corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada